پسوریازیس

ف :

پسوریازیس یا صدف یک بیماری پوستی مزمن و عود کننده و وابسته به سیستم ایمنی بدن است که در اثر یک استعداد ژنتیکی یا ارثی در ترکیب با محرک های محیطی نظیر ضربه و عفونت و یا داروها به وجود می آید. این بیماری اشکال بالینی بر گوناگونی داشت که شدتهای متفاوتی دارند و مسری هم نیست .
چرخه سلولی در پوست نرمال حدود یک ماه است . یعنی سلولهای پوستی در عرض یک ماه بالغ می شوند و می ریزند ولی در پسوریارزیس سیستم ایمنی بدن سیگنالهای اشتباهی می فرستد و بلوغ سلولها حدود 3 – 4 روز طول می کشد و لذا چند لایه سلولهای مرده در لایه خارجی پوست تجمع می یابند که همان پوسته ها در بیماری پسوریازیس است .

میزان شیوع

شیوع بیماری پسوریازی حدود 2 % از کل مردم جهان است . در آمریکا و کانادا شیوع آن حدود 5 – 4 % بوده ولی در آفریقایی ها و آسیایی ها شیوع آن زیر 1 % است .
حدود 3/2 افراد مبتلا به نوع خفیف بیماری بوده ولی 3/1 بیماری شدید دارند تغییرات ناخن در بیشتر از نیمی از بیماران و گرفتاری مفصلی در 3/1 بیماران دیده می شود.
این بیماری در هر سنی ظاهر می شود ، از شیرخوارگی تا 80 سالگی ولی در دو دوره سنی بیشتر دیده شود اولی در 30 – 20 سالگی و دومی در 60 – 50 سالگی .
در 75% بیماران شروع بیمار قبل از 40 سالگی است که شروع بیماری در زنان زودتر از مردان است ولی ماهیت بیماری خفیف تر و مزمن است با دوره های عود و بهبود متناوب.

فاکتورهای ژنتیکی

سابقه فامیلی مثبت در 35 – 90 % بیماران مبتلا به پسوریازی گزارش شده است . اگر هر دو والد مبتلا به پسوریازیی باشند ، احتمال ابتلاء فرزندشان به پسوریازی 41 % درصد است در حالی که اگر تنها یک والد مبتلا باشد ریسک ابتلاء فرزند 14% است .
در صورت ابتلاء یکی از خواهر و برادرها 6 % احتمال دارد که فرد مبتلا به پسوریازیس می شود . در مورد شیوع این بیماری در کشور ما آمار دقیقی وجود ندارد ولی پسوریازیی در ایران جزو بیماریهای شایع پوستی است که در بعضی از مناطق ایران شیوع آن بیشتر است .

علل و فاکتورهای برانگیزنده

علت دقیق این بیماری ناشناخته است ولی به احتمال زیاد ناشی از یک اختلال در سیستم ایمنی است . عوامل متعددی در شروع آن موثرند و یک بیماری چند عاملی یا مولتی فاکتوریال است که در این بین وراثت یا ارث نقش اساسی را دارد .

عوامل تشدید کننده و برانگیزنده دیگر شامل :

1 - عفونت ها به خصوص عفونت های باکتریال مثل آنژین یا گلو درد استرپتوکوکی، آبسه های دهانی و زرد زخم و عفونت باکتریال اطراف مقعد.
2 - HIV یا ایدز که بیماری را تشدید می کند
3 - فاکتورهای مربوط به غدد درون ریز : مثل پایین بودن کلسیم خون ، بارداری (لازم به ذکر است که در بعضی از خانمها در دوران بارداری بیماری بهبود می یابد )
4 - استرس های روحی : که از شناخته شده ترین عوامل در شروع تظاهرات ، یا شعله ور شدن بیماری است .
5- داروها : چندین دارو به عنوان ایجاد کننده پسوریازیی مقصر شناخته شده اند به خصوص : لیتیوم – اینترفرون – بتابلوکرهها مثل پروپرانولول و آتنولول – قرص های ضد مالاریا و قطع کردن سریع کورتون
6 - مصرف الکل و سیگار و چاقی
7 - نور‌ آفتاب : تحقیقات نشان داده که نور آفتاب در اکثر موارد باعث بهبود بیماری می شود ولی در موارد نادری در میان افراد با پوست روشن سبب تشدید بیمار شده است .

اشکال بالینی پسوریازیس

پسوریازیس اشکال بالینی گوناگون و طیفی از تظاهرات جلدی را در بر می گیرد که در هر نقطه زمانی می تواند اشکال بالینی مختلف در فرد مبتلا دیده شود که قابل تبدیل به یکدیگر هستند.
همه ضایعات پوستی در چندین شاه علامت مهم مشترک هستند که شامل :
قرمزی– ضخیم شدن پوست و پوست ریزی است .

تظاهرات بالینی

1 - پسوریازیس پلاکی مزنی (Chronic plaque Psoriasis)
شایع ترین نوع پسوریازیس ولگاریس است که حدود 80 % بیمارانی که پسوریازیس دارند دچار این نوع از بیماری هستند.
این نوع پسوریازیس به صورت زخم ها و پلاکهای قرمز و ملتهب و برجسته با حاشیه کاملاً‌ مشخص است که روی آنها پوسته های نقره ای و سفید قابل تشخیص است . به صورت قرینه در آرنج ها – زانوها و ناحیه بالای باسن یا پره ساکرال دست ها و پاها و پوست سر دیده می شود و درجه درگیری سطح بدن از موارد محدود تا گستره متفاوت است .
نواحی ژنیتال در بالای 45% درصد بیماران مبتلا است . پلاک ها ممکن است که برای ماهها و سالها در همان منطقه پایدار بمانند. هر چند سیر بیماری مزمن است ولی دوره هایی از بهبود و پیشرفت کامل رخ میدهد .

2 - پسوریازیی قطره ای (Guttate)
پسوریازیس قطره ای درکودکان و نوجوانان بیشتردیده می شود و اغلب قبل از آن یک عفونت راههای هوایی فوقانی وجود دارد . این شکل از پسوریازیس به صورت پلاک های تکی گرد و کوچک و قرمز رنگ دیده می شود و پیش آگهی آن نسبت به سایر اشکال بالینی پسوریازیس بهتر است.

3 - پوریازیی ارتیرودرمیک (Erythnedermic)
در این نوع پسوریازیس که شروع حاد یا مزمنی ممکن است داشته باشد ، حدود 90 % پوست قرمز می شود بیمار نیاز به بستری در بیمارستان و درمان اورژانسی دارد.

4 - پسوریازیس پوستچولار یا تاولی ( Pustular Psoriasis )
دارای دو فرم محدود و منتشر است که فرم منتشر آن وخیم بوده و بدترین پیش آگهی را از نظر بالینی دارد. نوع منتشر آن که یک تظاهر غیرمعمول از پسوریازیی است عوامل برانگیزنده ای دارد که عبارتند از :
بارداری – قطع سریع و ناگهانی کورتون - پایین بودن کلسیم خون.
در فرم لوکالیزه یا محدود عامل برانگیزنده می تواند محرک های موضعی باشد.
یک فرم محدود ولوکالیزه پسوریازیس پوسچولار در کف دست ها و پاها دیده می شد که سیر داشته و محدود به همین ناحیه باقی می ماند و در تعداد کمی از این بیماران در جاهای دیگر پلاکهای مزمن پسوریازیس دارند . عفونت های موضعی و استرس فاکتورهای برانگیزنده هستند و سیگار کشیدن ممکن است که شرایط را تشدید نماید.
پوسچول یا تاول ریزدر کف دست و پا گاهی با ضایعات التهابی استریل استخوانی همراهی دارد.

5 - پسوریازیس پوست سر یا اسکالپ
پوست سر یکی از شایعترین مکانهای پسوریازیس است و برخلاف شوره سر ، حاشیه ضایعات کاملاً مشخص و مجزا هستند و از خط رویش مو تبعیت نمی کنند و به طور شایع به نواحی پیشانی انتشار می یابند ( در درماتیت سبورئیک یا شوره سر ضایعات از خط رویش مو تبعیت کرده و حاشیه ضایعات زیاد مشخص نیست )
گاهی افتراق بین شوره سر (درماتیک سبورئیک) از پسوریایس وجود ندارد و دو اختلال ممکن است همزمان با هم وجود داشته باشند.

6 - پسوریازیس معکوس یا فلکسورال
این نوع پسوریازیی در نواحی چین دار بدن مثل زیر بغل و کشاله ران و پشت گوش و زیر پستانها دیده می شود و به صورت پلاک هایی نازک با محدود مشخص به رنگ صورتی و براق است که گاهی دارای یک ترک در ناحیه مرکز هستند . عامل برانگیزنده در این نوع پسوریارزی می تواند قارچها و عفونت های باکتریال باشد.

7 - پسوریازیی ناخن
درگیری ناخن در 80 – 10 % از بیماران پسوریازیس گزارش شده است که انگشتان دست بیشتر از انگشتان پا گرفتار می شوند و در صورت گرفتاری ناخن احتمال ابتلا مفاصل به بیماری پسوریازیس بیشتر است .

پسوریازیس ماتریکس و بستر ناخن و هیپونیثیوم را گرفتار می کند و خود را به صورت های زیر نشان میدهد :

1 - حفره هایی در سطح ناخن (Pits)
2 - از دست دادن جلا و شفافیت ناخن (لوکونیشیا)
3 - ناخن سفید و شکننده با چسبندگی کم که گاهی باعث جدا شدن ناخن از بستر می شود . (اونیکولیز)
4 - خونریزی شعله شمعی در بستر ناخن
5 - ایجاد لکه های روغنی (Oil drop) که باعث تغییر رنگ ناخن به زرد مایل به قهوه ای می شود.
6 - پوسته هایی در زیر ناخن که باعث ضخیم شدنناخن می شود.
8 - پسوریازیس مفصلی (آرتریت پسوریازیسی )
در 30 – 50 % مبتلایان به پسوریازیس پوستی ، درگیری مفصلی دیده می شود که در تعداد کمی از بیماران گاهی درگیری مفصلی خود را قبل از علائم پوستی نشان می دهد.
گرفتاری شایع به صورت غیرقرینه در مفاصل کوچک در دست ها و پاها است که شاه علامت آن تغییرات تخریبی در مفاصل است که در عکس های رادیولوژی دیده می شود.

عواملی که باعث سیر شدید درگیری مفصل در پسوریازیس می شوند شامل :

1 - سن پایین 2 - خانم ها 3 - درگیری چند مفصل با هم 4 - استعداد ژنتیکی
یک فرم بسیار نادر از درگیری مفصلی در پسوریازیس نوع موتیلان است که با التهاب شدید و ناگهانی و پیشرونده مفاصل خود را نشان میدهد و منجر به تخریب ماندگار مفصل می شود.
تشخیص زودهنگام درگیری مفصل در پسوریازیس بسیار مهم است چون پیشرفت بیماری اغلب باعث از دست رفتن مفصل می شود.

ارتباط بین پسوریازیس و سایر بیماریها
در بیماران پسوریازیس احتمال بروز بیماریهای آلرژیک پوستی بسیار کمتر است . تعداد موارد ابتلا به درماتیت آتوپیک یا سرشتی و آسم و کهیر و درماتیت های تماسی در بیماران پسوریازیس کمتر دیده شده است .
بیماریهای قلبی عروقی و چاقی و فشار خون و دیابت در بیماران پسوریازیس شایعتر است .

تشخیص

معمولاً تشخیص بیماری پسوریازیس بالینی است و هیچ تست قطعی برای تشخیص آن وجود ندارد و لزومی هم به انجام چنین تستی نیست . در موارد مشکوک می توان از بیوپسی یا نمونه برداری پوست بهره گرفت که تکه بسیار کوچک از پوست ناحیه گرفتار برداشته شده و با بررسی میکروسکوپیک تشخیص داده می شود. گاهی برای یافتن علل شعله ور کردن بیماری انجام آزمایشات ضروری است .

درمان

تا به امروز هیچ دارویی نتوانسته است این بیماری را کاملاً‌ معالجه کند. برای مراقبت از بیمار مبتلا به پسوریازیس علاوه بر تمرکز بر روی پوست ، نیاز است که به اختلالات همراه که فعلاً‌ وجود دارند و یا بعدها به وجود خواهند آمد توجه کنیم .
مدیریت پسوریازیس نیازمند اختصاصی کردن درمان برای هر فرد با در نظر گرفتن وسعت بیماری و تاثیر آن بر کیفیت زندگی بیمار و نیز فوائد و عوارض جانبی هر درمان خاص است .

در زیر توضیح مختصری از هر یک از درمانهای در دسترس پسوریازیس آورده شده است :

1 - کورتون های موضعی
این گروه از داروها اغلب اولین خط درمان در پسوریازیس خفیف تا متوسط و نیز محل هایی نظیر چین ها و ژینتالیا می باشند و به صورت کرم و لوسیون و ژل و فوم و پماد به کار می روند که فرم پماد کارایی بیشتری دارد. این داروها باعث کاهش و کنترل التهاب می گردند و هنگامی که برای بار اول تجویز می شوند نتایج بسیار خوبی را دارند ولی به علت تحمل، به مرور زمان اثربخشی آنها کمتر می شود. بهتر است برای کاهش تولرانس یا تحمل به دارو بعد از دو هفته استفاده از دارو یک هفته قطع شود و دوباره شروع شود (دو هفته استفاده و یک هفته استراحت )
این داروها در بعضی موارد منع مصرف دارند که توسط پزشک تشخیص داده می شود.

2 - آنترالین
برای پلاک های مزمن در پسوریازیس استفاده می شود و در درگذشته استفاده از آن گسترده تر بود و در حال حاضر این ماده اغلب در مراکز درمانی روزانه و بیماران بستری به کار برده می شود.

3 - رتینوئیدهای موضعی
رتینوئیدها که ترکیبات مشتق از ویتامین A هستند با کم کردن تکثیر سلولهای پوست باعث بهبود پسوریازیس می شوند و از این دسته در حال حاضر تازاروتن موضعی برای درمان به کار می رود.

4 - آنالوگ های ویتامین D3
کلسی پوتریول و سایر ترکیبات ویتامین D3 به خاطر عوارض جانبی محدود و اثرات درمانی اغلب به عنوان درمانهای خط اول پسوریازیس محسوب می شوند که معمولاً به صورت درمان ترکیبی با کورتونهای موضعی تجویز می شوند .(کرمdaivonex یا psoriament)

5 - سایر درمانهای موضعی

اگر پلاک های پسوریازیس پوسته های ضخیم داشته باشند برای افزایش نفوذ داروهای موضعی و نور اولتراویوله (نور درمانی) نیاز است که پوسته ها برداشته شوند که راهکارها عبارتند از :

حمام های آب نمک - سالیسیلیک اسید موضعی و رتینوئیدهای موضعی
ترکیبات تار (Coal tar) طیفی از عملکرد ضد التهابی دارند و بعنوان ضد خارش هم موثر هستند . استفاده از ترکیبات تار در دوران شیردهی بارداری ممنوع است . مهار کننده های کلسی نورین (مثل تاکرولیموس یا پروتوپیک) از درمانهای موضعی هستند که در نواحی چین دار بدن و صورت قابل استفاده هستند.

علاوه بر درمانهای موضعی ، در موارد مقاوم و یا شدید پسوریارزیس یک سری از داروها به صورت تزریقی و یا خوراکی استفاده می شوند که تحت عنوان داروهای سیستمیک نامگذاری شده اند که به اختصار توضیح داده می شوند :

1 - متوترکسات
این دارو استاندارد طلایی و خط اول درمان برای پسوریازیس شدید و نوع ارتیرودرمیک و یا تاولی ژنرالیزه است که به دو فرم خوراکی و یا تزریقی هفتگی تجویز می شو و اثر آن چند هفته بعد ظاهر میگردد.
این دارو اولین بار در سال 1971 توسط سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) برای درمان پسوریازیس تایید گردید.

2 - فتوتراپی یا نوردرمانی (فوتوکموتراپی)
نوردرمانی توسط اولتراویوله A و یا B به عنوان درمانهای اصلی پسوریازیس نوع متوسط تا شدید معرفی شده است . گاهاً فوتوکموتراپی هم نامیده می شود که به خاطر مصرف گروهی از داروها به نام پسورالن ها (از عصاره هویج) قبل از قرار گرفتن در معرض نور اولتراویوله است .
بیمار دو ساعت قبل از قرار گرفتن در معرض نور اولتراویوله (UVA) قرص پسورالن را مصرف می کند و سپس توسط دستگاه نور تابیده می شود.

رژیم نور درمانی به دو فاز تقسیم می گردد :

1 - فاز پاکسازی که طی آن با درمانهای مکرر پاک شدن ضایعات روی میدهد .
2 - فاز نگهدارنده که در این فاز ضایعات پوستی پاک شده اند و برای جلوگیری از عود و شعله ور شدن بیماری درمان انجام می شود.
3 - سیلکوسپورین
این دارو نتایج خوبی در درمان نوع پلاکی شدید و ارتیرودرمیک دارد ، با توجه به عوارض جانبی آن نظیر سمت کلیوی و فشار خون و افزایش چربی های خون و سایر عوارض گوارشی و متابولیکی استفاده درازمدت آن را محدود کرده است و حداکثر زمان استفاده از آن حدود یکسال است . اگرچه درمان با سیلکوسپورین باعث بهبودی ضایعات در پسوریازیس می شود ولی در اکثر مواقع با قطع دارو ، عود بیماری مشاهده میگردد.

4 - رتینوئیدها
سردسته این داروها که امروزه برای درمان پسوریازیس مورد استفاده قرار می گیرد آسیترتین یا نئوتیگازون Neotiguzon است . استفاده همزمان این دارو با نور درمانی نه تنها دوز مورد نیاز نور درمانی را کاهش میدهد بلکه عوارض نور درمانی را کمتر می کند که معمولاً به صورت عملی حدود2 هفته قبل نور درمانی شروع می شود.

5 - لیزر
تنها لیزر قابل استفاده در پسوریازیس لیزر اگزایمر با طول موج حدود nm 308 است که طول موج آن مشابه اشعه ماوراء بنفش UVB است و با همان مکانیسم باعث بهبود پلاک ها می گردد. این لیزر در موارد پسوریازیس با تعداد محدود پلاک قابل استفاده است .

6 - داروهای بیولوژیک
از اوایل سال 2000 داروهای بیولوژیک جهت درمان درگیری مفصلی پسوریازیس و انواع متوسط تا شدید پسوریازیس مورد استفاده قرار گرفته اند سردسته این داروها اتانرسپت و اینفلکسیماب است. با توجه به قیمت بالای این داروها ، به عنوان گزینه ای در بیمارانی که به یک داروی سیستمیک کلاسیک پاسخ نداده اند ، به کار می روند.

درمان پسوریازیی کودکان

درمان موضعی خط اول در پسوریازیس کودکان، ترکیب کلسی پوتریول (یDaivonex ) با کورتون موضعی با اثر متوسط تاقوی است .
در پسوریازیس مقاوم نواحی چین دار بدن و صورت میتوان کرم تا کرولیموس را به درمان اضافه کرد. قدم بعدی درمان با NBUVB است . از درمانهای سیستمیک خوراکی یا تزریقی، متوترکسات درمان انتخابی است و در انواع تاولی یا پوسچولار و ارتیرو درمیک رتینوئیدها (Neotigazon) انتخاب می شوند.

گروههای حمایتی

انجمن های مختلفی برای بیماران پسوریایس وجود دارد که به مشکلات مختلف بیماران رسیدگی می کند و از کمک و مشاوره پزشکان نیز بهره مند می گردند.
بنیاد ملی پسوریازیی در جهان www.Psoriasis.org
انجمن تخصصی مجازی صدفک (ایران )‌ www.sadafak.ir