BEHCET’S DISEASE
یک بیماری مولتی سیستم مداوم و عود کننده با آفت های دهانی و دو عدد از علائم زیر که عبارتند از :آفت ژنیتال , سینوویت و اسکولیت پوستولر پوستی , مننگوآنسفالیت , درگیری چشمی در غیاب سایر بیماریهای اتوایمون یا IBD
سن ابتلا :دهه سوم , دوم , چهارم
ابتلای جنسی :مذکر
میزان شیوع در ایران :1!6000 یا 1!10000 ترکیه – ژاپن – کره – چین – ایران –اروپا – آمریکا
ایتولوژی = عوامل ژنتیکی – فاکتورهای محیطی ( جغرافیایی ) , تریگرهایی از قبیل ویروس HSV , میکروب ST-SANGUIS مواد آلی فسفاته یا کلره در حشره کش ها , ایجاد یک پاسخ ایمنی غیر طبیعی در افراد مستعد
HLAB51 یک عامل مساعد کننده ژنتیکی
تولید ایمونوگلوبولین ها : IgA , IgM , IgG , IgE آنتی ژن بیماری در یک زمینه ژنتیک خاص توسط لنفوسیت های T شناسایی شده و حاصل این شناسایی ترشح آنتی کرهایی مختلف بخصوص ضد آندوتلیوم جداره رگ می باشد . در ضمن سایتوکین های زیادی ترشح می شوند که مهمترین آنها TNFα و IL-1 است . حمله آنتی بادیها به جدار رگ سبب ترشح IL-8 می شود که سبب فراخوانی لکوسیت ها می شود . سیتوکین ها مسئول ضایعات آفتوز و غیره هستند . سلولهای آندوتلیوم رگ بروستاگلاندین کمتری تولید می کنند که به پدیده انعقاد کمک می کند و این توجیهی برای ترومبوز عروقی می باشد .
هیستوپاتولوژی = بیوپسی ضایعه پوستولر یک واسکولیت لکوسیتوکلاستیک یاراکسیون و اسکولر نوتروفیلیک است . در لزیونهای قدیمی تر لنفوسیت ها دیده می شوند .
علائم کلینیکی = ضایعات مخاطیBEHCET’S DISEASE
یک بیماری مولتی سیستم مداوم و عود کننده با آفت های دهانی و دو عدد از علائم زیر که عبارتند از :آفت ژنیتال , سینوویت و اسکولیت پوستولر پوستی , مننگوآنسفالیت , درگیری چشمی در غیاب سایر بیماریهای اتوایمون یا IBD
سن ابتلا :دهه سوم , دوم , چهارم
ابتلای جنسی :مذکر
میزان شیوع در ایران :1!6000 یا 1!10000 ترکیه – ژاپن – کره – چین – ایران –اروپا – آمریکا
ایتولوژی = عوامل ژنتیکی – فاکتورهای محیطی ( جغرافیایی ) , تریگرهایی از قبیل ویروس HSV , میکروب ST-SANGUIS مواد آلی فسفاته یا کلره در حشره کش ها , ایجاد یک پاسخ ایمنی غیر طبیعی در افراد مستعد
HLAB51 یک عامل مساعد کننده ژنتیکی
تولید ایمونوگلوبولین ها : IgA , IgM , IgG , IgE آنتی ژن بیماری در یک زمینه ژنتیک خاص توسط لنفوسیت های T شناسایی شده و حاصل این شناسایی ترشح آنتی کرهایی مختلف بخصوص ضد آندوتلیوم جداره رگ می باشد . در ضمن سایتوکین های زیادی ترشح می شوند که مهمترین آنها TNFα و IL-1 است . حمله آنتی بادیها به جدار رگ سبب ترشح IL-8 می شود که سبب فراخوانی لکوسیت ها می شود . سیتوکین ها مسئول ضایعات آفتوز و غیره هستند . سلولهای آندوتلیوم رگ بروستاگلاندین کمتری تولید می کنند که به پدیده انعقاد کمک می کند و این توجیهی برای ترومبوز عروقی می باشد .
هیستوپاتولوژی = بیوپسی ضایعه پوستولر یک واسکولیت لکوسیتوکلاستیک یاراکسیون و اسکولر نوتروفیلیک است . در لزیونهای قدیمی تر لنفوسیت ها دیده می شوند .
علائم کلینیکی = ضایعات مخاطی ( 5/96درصد ) در دهان به صورت آفت های باسیرا- 3 هفته در مقایسه با آمت معمولی بیشتر , بزرگ تر , عود کننده تر
ضایعات مخاط ژنیتال کمتر ولی عمیق تر و دردناک و اسکار دهنده در مردان بیشتر در روی اسکروتوم , پنیل است .
در زنان بیشتر ناحیه ولو , گاهی واژیتال , پری آنال
ضایعات پوستی ( 73 درصد ) = پا پولر , پوستولر , فولیکولیت کاذب , اریتم ندوزوم , ویل های کوچک
ندولهای کوچک زیر جلدی بدون واکنش التهابی , ضایعات شبیه سلولیت , شبیه سوئیت , پیودرماگانگرنوزوم
ضایعات چشمی ( 75-100 درصد ) = اووئیت خلفی , اووئیت قدامی , واسکولیت رتین مهمترین عامل معلولیت
هیپوپیون , گلوکوما , کاتاراکت ثانویه , کونژونکتیویت غیر اختصاصی , علائم چشمی در مردان شدیدتر است .
ضایعات مفصل ( 50 درصد )= اولیگوآرتریت غیر قرینه اندام تحتانی , اغلب نان اروزیو , حمله ای , عود کننده ولی تظاهرات مفصلی می تواند هر شکلی باشد و مقلد سایر بیماریهای روماتولوژیک از تب روماتیسمی تا آرتریت روماتوئید
درگیری سیستم عصبی = درگیری بیشتر در سیستم عصبی مرکزی است معمولاً جزء علائم دیررس هستند . در کمتر از یک چهارم موارد دیده می شوند . شایعترین نحوه تظاهر درگیری ساقه مغز است ( Stroke ) .
متنگوآنسفالیت , هیپرتاسیون داخل مغزی , فلج اعصاب مغزی لزیونهای پیرامیدال و اکستراپیرامیدال , سردرد !غیر اختصاصی
درگیری عروقی = عروق با اندازه های مختلف (شریان , ورید ) مبتلا می شوند و علامتی از پیش اگهی بداست . وریدها بیشتر گرفتار می شوند . ترومبوفلبیت عروق سطحی , عمقی ( اجوف تحتانی و فوقانی ) یا سایر وریدها , درگیری شریانها به صورت آنوریسم , ترومبوز است . هموپتیزی علامتی از لزیون عروق پولمونر است و کشنده می باشد .
درگیری گوارشی ( 50 درصد موارد ) – دیررس است . به صورت اولسراسیونهای کوچک شبیه آفت با علائمی به صورت گاسترودئودنیت ,اولسرپیتیک , اسهال , رکتوراژی , علائم شکمی حاد به صورت درد , تهوع – استفراغ به ندرت هیاتواسپلنومگالی است .
درگیری ریوی : نادر است و به صورت واسکولیت پلورزی , آمبولی ریه , فیبروزریه , عفونتها
درگیری قلبی = نادرتر از درگیری ریوی , به صورت انفارکتوس , اترین صدری , پریکاردیت , نارسایی قلبی , ضایعه دریچه ای , اپیدیدیموارکیت = به صورت عود کننده است .
علائم پاراکلینیکی بیماری بهجت
تست های آزمایشگاهی در تشخیص یا پیگیری بیماری بهجت کمک کننده نیست و غیر اختصاصی است . سدیمانتاسیون بالا , اختلالات ادراری به صورت لکوسیتوری , هماتوری , پروتئینوری , سیلندروری
تست پاترژی = یکی از مشخصه های بیماری بهجت , به خصوص در کشورهای آسیایی می باشد , اختصاصی نیست و در سایر بیماریهای التهابی و حتی افراد عادی نیز وجود دارد . در یک بررسی در ایران 3/60 درصد می باشد.فنومن پاترژی هیپرراکتیوتیه پوست به هر گونه تزریق داخل جلدی یاورودسوزن به صورت یک پاپول اریتماتو 2mm ≤ یا یک پوستول استریل با بهبودی خودبخودی 48-24 پس از انجام تست می باشد .
HLA-B5 مثبت در بیماران ایرانی 55 درصد بوده است .
معیارهای تشخیصی بیماری بهجت
تجربه پزشک – علائم بالینی – گاه علائم آزمایشگاهی است .
معیارهای بین المللی = زخم راجعه دهانی + دو علامت از علائم زیر
زخم راجعه تناسلی
ضایعات چشمی
ضایعات پوستی
تست پاترژی مثبت
pمعیار ایران
آفت دهان : یک امتیاز
آفت ژنیتال : یک امتیاز
علائم پوستی : یک امتیاز
pعلائم چشمی : دو امتیاز
وجود سه امتیاز دال بر بیماری بهجت است .
تشخیص های افتراقی
Complex Aphthosis
Bowel-Associated dermatitis- Arthritis Syndrome
Sweet’s Syndrome
Pyoderma Gangrenosum
Pemphigus Vulgaris
Stevens – Johnson
Lichen plan Erosive
Reiter’s Syndrome
Syphilis, Primary, Secondary
علل مرگ و میر = نورولوژیک – عروقی – پرفوراسیون روده ای – کادریوپولمونر – عوارض ایمونوساپرسیوتراپی
درمانهای بیماری بهجت
درمانهای موضعی = آفت و اولسرهای دهانی = رعایت بهداشت و پرهیز از مسواک سفت و توجه به عوامل غذایی
محلول 2/0% کلرهگزیدین , استروئید موضعی دو تا چهار بار در روز
محلول اسید تری کلرواستیک 33% روی ضایعه تا سفید شدن آن درمانهای ضد قارچ در صورت عفونت قارچی
آفت ژنیتال:
پمادهای استروئیدی
تزریق داخل ضایعه استروئید 5 میلی گرم در یک سی سی یکبار در هفته , 10% Berzal peroxide برای پیشگیری از عفونت ثانوی که چند ساعت بعد شسته شود
پماد انتی بیوتیک
شستشو با محلول ا در 10000 پرمنگنات پتاسیم
ضایعات پوستی :
پمادهای استروئیدی در ضایعات خفیف پوستی NSAIDS در اریتم ندوزوم
درمانهای سیسمتیک
متوترکسات = 20-5/2 میلی گرم در هفته
دایسون = 200-100 میلی گرم روزانه
کلسی سین = 6/0 میلی گرم دو بار در روز
آنتی انفلاماتوارهای غیر استروئیدی
استروئید = 2-1 میلی گرم پارکیلوگرم
آزایتویرین = 5/2-1 میلی گرم پارکیلوگرم
سیکوسیورین ابتدا kg / mg 10 و سپس kg / 5-3 اینترفرون گاما µg100 در روز ساب کوتیس
لوامیزول = 150 میلی گرم روزانه
سسولفاسا لازین = 2 گرم روزانه
تالیدومید = 200 میلی گرم روزانه و سپس کاهش آن , سیکلوفسفامید , کلرامبوسیل هم تجربه شده اند .
سایر درمانهای بکاررفته
آنتی بیوتیکها – بنزاتین پنی سیلین در ضایعات پوستی مخاطی , مفصلی
مینوسیکلین – در ضایعات پوستی مخاطی
پنتوکسی فیلین = اتر آن 2 تا 4 هفته پس از شروع می باشد 400میلی گرم سه بار در روز با غذا است .
Azelastine HCL = ضد رسیتور H1 دارای اثرات ضد آلرژیک است ( 5/96درصد ) در دهان به صورت آفت های باسیرا- 3 هفته در مقایسه با آمت معمولی بیشتر , بزرگ تر , عود کننده تر
ضایعات مخاط ژنیتال کمتر ولی عمیق تر و دردناک و اسکار دهنده در مردان بیشتر در روی اسکروتوم , پنیل است .
در زنان بیشتر ناحیه ولو , گاهی واژیتال , پری آنال
ضایعات پوستی ( 73 درصد ) = پا پولر , پوستولر , فولیکولیت کاذب , اریتم ندوزوم , ویل های کوچک
ندولهای کوچک زیر جلدی بدون واکنش التهابی , ضایعات شبیه سلولیت , شبیه سوئیت , پیودرماگانگرنوزوم
ضایعات چشمی ( 75-100 درصد ) = اووئیت خلفی , اووئیت قدامی , واسکولیت رتین مهمترین عامل معلولیت
هیپوپیون , گلوکوما , کاتاراکت ثانویه , کونژونکتیویت غیر اختصاصی , علائم چشمی در مردان شدیدتر است .
ضایعات مفصل ( 50 درصد )= اولیگوآرتریت غیر قرینه اندام تحتانی , اغلب نان اروزیو , حمله ای , عود کننده ولی تظاهرات مفصلی می تواند هر شکلی باشد و مقلد سایر بیماریهای روماتولوژیک از تب روماتیسمی تا آرتریت روماتوئید
درگیری سیستم عصبی = درگیری بیشتر در سیستم عصبی مرکزی است معمولاً جزء علائم دیررس هستند . در کمتر از یک چهارم موارد دیده می شوند . شایعترین نحوه تظاهر درگیری ساقه مغز است ( Stroke ) .
متنگوآنسفالیت , هیپرتاسیون داخل مغزی , فلج اعصاب مغزی لزیونهای پیرامیدال و اکستراپیرامیدال , سردرد !غیر اختصاصی
درگیری عروقی = عروق با اندازه های مختلف (شریان , ورید ) مبتلا می شوند و علامتی از پیش اگهی بداست . وریدها بیشتر گرفتار می شوند . ترومبوفلبیت عروق سطحی , عمقی ( اجوف تحتانی و فوقانی ) یا سایر وریدها , درگیری شریانها به صورت آنوریسم , ترومبوز است . هموپتیزی علامتی از لزیون عروق پولمونر است و کشنده می باشد .
درگیری گوارشی ( 50 درصد موارد ) – دیررس است . به صورت اولسراسیونهای کوچک شبیه آفت با علائمی به صورت گاسترودئودنیت ,اولسرپیتیک , اسهال , رکتوراژی , علائم شکمی حاد به صورت درد , تهوع – استفراغ به ندرت هیاتواسپلنومگالی است .
درگیری ریوی : نادر است و به صورت واسکولیت پلورزی , آمبولی ریه , فیبروزریه , عفونتها
درگیری قلبی = نادرتر از درگیری ریوی , به صورت انفارکتوس , اترین صدری , پریکاردیت , نارسایی قلبی , ضایعه دریچه ای , اپیدیدیموارکیت = به صورت عود کننده است .
علائم پاراکلینیکی بیماری بهجت
تست های آزمایشگاهی در تشخیص یا پیگیری بیماری بهجت کمک کننده نیست و غیر اختصاصی است . سدیمانتاسیون بالا , اختلالات ادراری به صورت لکوسیتوری , هماتوری , پروتئینوری , سیلندروری
تست پاترژی = یکی از مشخصه های بیماری بهجت , به خصوص در کشورهای آسیایی می باشد , اختصاصی نیست و در سایر بیماریهای التهابی و حتی افراد عادی نیز وجود دارد . در یک بررسی در ایران 3/60 درصد می باشد.فنومن پاترژی هیپرراکتیوتیه پوست به هر گونه تزریق داخل جلدی یاورودسوزن به صورت یک پاپول اریتماتو 2mm ≤ یا یک پوستول استریل با بهبودی خودبخودی 48-24 پس از انجام تست می باشد .
HLA-B5 مثبت در بیماران ایرانی 55 درصد بوده است .
معیارهای تشخیصی بیماری بهجت
تجربه پزشک – علائم بالینی – گاه علائم آزمایشگاهی است .
معیارهای بین المللی = زخم راجعه دهانی + دو علامت از علائم زیر
زخم راجعه تناسلی
ضایعات چشمی
ضایعات پوستی
تست پاترژی مثبت
pمعیار ایران
آفت دهان : یک امتیاز
آفت ژنیتال : یک امتیاز
علائم پوستی : یک امتیاز
pعلائم چشمی : دو امتیاز
وجود سه امتیاز دال بر بیماری بهجت است .
تشخیص های افتراقی
Complex Aphthosis
Bowel-Associated dermatitis- Arthritis Syndrome
Sweet’s Syndrome
Pyoderma Gangrenosum
Pemphigus Vulgaris
Stevens – Johnson
Lichen plan Erosive
Reiter’s Syndrome
Syphilis, Primary, Secondary
علل مرگ و میر = نورولوژیک – عروقی – پرفوراسیون روده ای – کادریوپولمونر – عوارض ایمونوساپرسیوتراپی
درمانهای بیماری بهجت
درمانهای موضعی = آفت و اولسرهای دهانی = رعایت بهداشت و پرهیز از مسواک سفت و توجه به عوامل غذایی
محلول 2/0% کلرهگزیدین , استروئید موضعی دو تا چهار بار در روز
محلول اسید تری کلرواستیک 33% روی ضایعه تا سفید شدن آن درمانهای ضد قارچ در صورت عفونت قارچی
آفت ژنیتال:
پمادهای استروئیدی
تزریق داخل ضایعه استروئید 5 میلی گرم در یک سی سی یکبار در هفته , 10% Berzal peroxide برای پیشگیری از عفونت ثانوی که چند ساعت بعد شسته شود
پماد انتی بیوتیک
شستشو با محلول ا در 10000 پرمنگنات پتاسیم
ضایعات پوستی :
پمادهای استروئیدی در ضایعات خفیف پوستی NSAIDS در اریتم ندوزوم
درمانهای سیسمتیک
متوترکسات = 20-5/2 میلی گرم در هفته
دایسون = 200-100 میلی گرم روزانه
کلسی سین = 6/0 میلی گرم دو بار در روز
آنتی انفلاماتوارهای غیر استروئیدی
استروئید = 2-1 میلی گرم پارکیلوگرم
آزایتویرین = 5/2-1 میلی گرم پارکیلوگرم
سیکوسیورین ابتدا kg / mg 10 و سپس kg / 5-3 اینترفرون گاما µg100 در روز ساب کوتیس
لوامیزول = 150 میلی گرم روزانه
سسولفاسا لازین = 2 گرم روزانه
تالیدومید = 200 میلی گرم روزانه و سپس کاهش آن , سیکلوفسفامید , کلرامبوسیل هم تجربه شده اند .
سایر درمانهای بکاررفته
آنتی بیوتیکها – بنزاتین پنی سیلین در ضایعات پوستی مخاطی , مفصلی
مینوسیکلین – در ضایعات پوستی مخاطی
پنتوکسی فیلین = اتر آن 2 تا 4 هفته پس از شروع می باشد 400میلی گرم سه بار در روز با غذا است .
Azelastine HCL = ضد رسیتور H1 دارای اثرات ضد آلرژیک است
