photosensitivity

ارزيابي يک بيمار مبتلا به حساسيت غيرطبيعي پوست به نور

 Immunologic mediated (idiopathic) photodermatoses: PLE,CAD,AP,SU,HV

 Drug and chemical induced photosensitivity : Exogenous(phototoxicity & photoallergy), Endogenous (Cutaneous porphyrias)

 Defective DNA repair disorders: XP, CS,TTD,Bloom S, Kindler S,RTS

 Photoaggravated dermatoses: LE,DM,Psoriasis,LP,AD,Herpes,Pellagra, Rosacea,Acne,REM,Darier, BP,Pemphigus(F,E)

 تظاهر حسياسيت غير طبيعي به نور :

◦ بثورات متناوب نواحي معمولا در معرض نور
◦ بثورات پايدار نواحي معمولا در معرض نور
◦ اريترودرمي (کمتر)

شرح حال
 لزوم گرفتن شرح حال دقيق به منظور تاييد اينکه نور علت راش بوده ( بخصوص در موارد راش پایدار و اریترودرمی) و نيز براي رسيدن به تشخيص دقيق

اطلاعاتي از بيمار که در اين زمينه مهم هستند:
 سن شروع بيماري
 جنس
 سابقه خانوادگي
 هرگونه حساسيت قبلي به نور آفتاب
 شغل
 تفريحات اوقات فراغت
 استفاده از مواد شيميايي يا داروهاي سيستميک و موضعي

سن و جنس
 شیرخوارگی NLE و ژنودرماتوزها
 زنان جوان اغلب PLE
 زنان يا دختران AP
 کودکان از هر دو جنس HV, XP, EPP
 مردان مسن يا افراد جوانتر با سابقه اگزما CAD

سابقه خانوادگي
 در بيماران با PLE, AP, XP
 Porphyriasو ژنودرماتوزها
سرگرمي ها در هواي آزاد
 با اکسپوژر هم با نور آفتاب هم با آلرژنهاي منتقله از طريق هوا CAD

 بدتر شدن عليرغم استفاده از ضد آفتاب : آلرژي به ضدآفتاب و PLE (گهگاهی)
استفاده از مواد شيميايي يا داروهاي سيستميک و موضعي

 پرسش از بیمار درباره تماس احتمالی با حساس کننده ها به نور مانند داروهای موضعی و سیستمیک، مواد آرایشی، عطر و ادکلن و عصاره گیاهان : فتوتوکسیسیتی و فتوآلرژی
جزئيات مهم درباره بثورات
 تاثیر فصول
 زمان اکسپوژر مورد نياز براي القا راش
 زمان بين اکسپوژر و رخداد ضايعات
 ديوريشن بثورات پس از توقف اکسپوژر
 رخداد پس از اکسپوژر از طريق شيشه پنجره يا لباس (UVA و نور مرئی)
 سمپتومهاي سيستميک همراه
 ارزيابي بيمار از مورفولوژي ضايعات
 توزيع ضايعات

تاثیر فصول سال
 ژنودرماتوزها فتوسنستیو ،تشدید بیماری در بهار و اوایل تابستان دارند.

 بیماران با CAD ، PLEو SU نیز تشدید بیماری در بهار و اوایل تابستان دارند ولی بتدریج در بقیه تابستان بهتر میشوند. )بهبود وضعیت در طول تابستان با افزایش سان اکسپوژر Hardening)

 AP در تابستان بدتر میشود و در زمستان پایدار می ماند.

زمان اکسپوژر مورد نياز براي القا راش، زمان بين اکسپوژر و رخداد ضايعات،ديوريشن بثورات

 تظاهر راش در عرض دقيقه ها و بهبود در عرض دو ساعت : SU يا گهگاهي فتوسنسيتيوتي به داروهای خاص مانند آميودارون
 رخداد در عرض 20 دقيقه تا چندين ساعت با پسرفت در عرض روزها: PLE,HV,EPP,XP، LE، ساير درماتوزهاي تشديد شده با نور يا فتوسنسيتيويتي دارويي مانند تيازيدها (در HV گاهی تا یکماه)

علائم سيستميک

 ضعف عمومي بندرت درPLE,HV,SU و لوپوس جلدي ديده ميشود.

 وضعیت ایمنولوژیک بیمار: افزایش واکنشهای فتوسنسیتیو در افراد آلوده به HIV
رخداد پس از اکسپوژر از طريق شيشه پنجره يا لباس

 مطرح کننده بيماري با طيف القايي داراي UVA ميباشد.
 اين حالت در تمام فتودرماتوزها بجز XP و آفتاب سوختگی معمولی امکان دارد.

توصيف بيمار از ظهور ضايعات

 PLE :لکه ها يا تاولهاي اغلب گروهي کوچک يا بزرگ برجسته، خارش دار، قرمز يا برنگ پوست ، گاهي بهم چسبيده، که معمولا فقط بعضي از نواحي اکسپوز را درگير ميکند.
 HV: تاول با اسکار دائمي
 SU: کهيرهاي برجسته خارش دار که گاهی بهم متصل هستند.
 EPP و فتوسنسيتيويتي به آميودارون: احساس سوزش شدید بدون تغيير پوستي قابل مشاهده، اکسپوژر طول کشيده ممکن است منجر به تورم سفت رنگ پريده تا صورتي منتشر با تاولهاي پراکنده در EPP شود و در نهایت منجر به ضخیم شدگی واکسی knuckles میشود.

 اکثر ساير فتوسنسيتيويتي هاي دارويي و XP : يک واکنش شبه آفتاب سوختگي تشديد شده که اغلب در XP با تاخیر در عرض 2 تا 3 روز به حداکثر ميرسد.

 درماتوزهاي تشديد شده با نور: راش عموما شبيه اختلال اوليه است گرچه در SCLE ، PLE همزمان هم ممکن است بندرت رخ دهد.
معاینه فیزیکی
 معاینه بیمار از نظر توزیع و مورفولوژی ضایعات

 بثورات فتوسنسيتيو عموما بصورت قرینه در برخي و گهگاهي تمام قسمتهاي اکسپوز پيشاني، بيني، فوقاني گونه ها، نوک چانه، لبه هاي لاله گوش، پشت و طرفین گردن، فوقاني سينه (ناحیه Vگردن)، پشت دست و پا و سطوح اکستانسور اندامها وجود دارند.

 نواحي پوشيده ممکن است به درجات کمتر درگير شوند.

 پيشاني پوشيده با موها، پلک فوقاني، وب بين انگشتان، عمق چين هاي پوستي، پوست زير بيني، لب تحتاني، چانه، لوبهاي گوش اغلب درگير نيستند، بجز در مواردیکه درماتيت تماسي منتقله با هوا همزمان وجود داشته باشد.

 در PLEو SU معمولا فقط نواحی اکسپوز درگیر میشوند ولی در CAD و APنواحی پوشیده هم ممکن است درگیر شوند.

 پاپولهاي اکسکوريه مطرح کننده AP هستند.
 اگزما يا خيلي بندرت اريترودرمي مرتبط با نور مطرح کننده CAD يا اگزماي سبوروئيک يا آتوپيک تشديد شده با نور ميباشد.
 فراژيليتي پوستي ،تشکيل بولا و اسکار سطحي آتروفيک مطرح کننده يک پورفيري هپاتيک يا پسودوپورفيري است، بخصوص اگر سابقه مصرف دارو يا الکل زیادی يا استفاده مکرر از sun bed باشد.
 شواهد درماتوز زمینه ای در درماتوزهای تشدید شده با نور

پسوریازیس تشدید شده با نور

تا زمانيکه تشخيص قطعي نشده بررسي هاي مهم براي تمام شرايط فتوسنسيتيو شامل:

 بررسي تیتر Antinuclear factors و Extractable nuclear antibody (anti-SSA[Ro],anti-SSB[La]) : LEجلدی
 بررسي غلظت پورفيرينها در خون ، ادرار و مدفوع
 بررسی هیستولوژیک ضایعات بیماری یا القا شده، بخصوص در PLE،HVو CAD کمک کننده میباشد، ولی بجز در HV بندرت کاملا تشخیصی میباشد.
 DIF کمک به تشخیص LE

فتوتست
 بررسی انتخابی برای فتودرماتوزها با واسطه ايمنولوژيک (ايديوپايتک) در مواردیکه تشخیص نامطمئن است یا جزئیات طیف القایی (UVA، UVB یا نور مرئی) مورد نیاز است و نیز برای تعیین MED.

 غير مفيد در تشخيص پورفيري و ژنودرماتوزها

 در لوپوس جلدي القاي ضايعات کارکتريستيک در عرض 1-2 هفته پس از کامل شدن فتوتست يک مدل اپتيمال براي بررسي حساسيت به نور در اين بيماري ميباشد.

Monochromatic phototesting
 شامل اکسپوز کردن پوست سالم پشت در لترال شیار پاراورتبرال ، شکم یا داخل بازوی بیمار به دوزهای در حال افزایش UVA، UVBو نور مرئی برای القای بثورات و شناسایی طیف عملکردی اختلال 

 با استفاده از صفحات اوپک دارای سوراخهای متعدد

 بررسی فوری در ساعت اول برای SU و بررسی تاخیری در 24 ساعت برای خواندن MED انجام میشود .

 MED برای UVAو UVB : کمترین دوز رادیاسیون که پس از 24 ساعت ایجاد اریتم محسوس در تمام ناحیه مورد تابش کند.( کاهش MED در برخی از فتودرماتوزها)

 در بیشتر موارد با دوزهای پایین در CADو SU پاپولها و ویلهای خود ضایعه را ایجاد میکند و طیف ایجاد بثورات را مشخص میکند.

 فتوتست با دوز آستانه غیرمعمول پایین از طریق ایجاد تاخیری اریتم در نهایت با تاول در عرض 2تا 3 روز اغلب به تایید تشخیص XP کمک میکند.

 این تست در سایر موارد کمتر قابل اعتماد است.

 

 

 

موارد مفید بودن فتوتست منوکروماتور

فتوتست
Photoprovocating testing
 با طیف وسیع به منظور القای بثورات برای تشخیص بالینی و بیوپسی در صورت ضرورت

 در موارد نیاز به القای ضایعات بجز در SUو CAD که با یک منوکروماتر نسبتا راحت ایجاد میشوند، بهتر است با منابع با طیف نوری وسیع و با تابش به نواحی بیشتری از پوست مستعد بثورات انجام شود.

 در PLE، APو HV اغلب رادیاسیون تکراری در 3 تا 4 روز متوالي با منابع UVA، UVBیا ترکیب آنها برای ایجاد ضایعات لازم است. ضايعات معمولا در عرض 24 ساعت ظاهر ميشوند که ميتوان آنها را بررسي يا بيوپسي نمود.( دوزهای مکرر کمتر از MED، دوزهای 3-5 برابر MED یا نور طبیعی آفتاب)

 بیشتر برای تشخیص PLE استفاده میشود . بهترین نتایج هنگام انجام تست در پوست قبلا مبتلا به PLE بجای انجام در پوست سالم پشت بدست می آید.

 به منظور جلوگیری از نتایج منفی کاذب عوامل توپیکال مانند استروئیدهای توپیکال 1-2 هفته قبل ، استروئیدهای سیستمیک و ایمنوساپرسیوها برای حداقل 2 هفته قبل و آنتی هیستامین ها 1-2 روز قبل از فتوتست باید قطع شود.

 نتایج مثبت کاذب نیز ممکن است در بیماران با بیماری وسیع رخ دهد و باید ابتدا بثورات حتی بوسیله نگه داشتن بیمار در شرایط کم نور کنترل شود.

 تمام فتوتستها باید با دوزها و طول موجهای استاندارد متوالی انجام شوند و نتایج در زمانهای مشخص پس از اکسپوژر در شرایط کنترل شده از نظر نور و دما خوانده شوند.

کهیر آفتابی 10 دقیقه پس از کامل شدن اکسپوژر به دوزهای در حال افزایش UVB

فتوپچ تست
 در موارد فتوسنسیتویتی اگزمایی
 براي شناسايي درماتيت تماسي فتوآلرژيک
 در موارد مشکوک به فتوتوکسيسیته فتوپچ تست ممنوع میباشد.
 لزوم انجام آن در CAD بعلت ایجاد نمای مشابه توسط درماتیت تماسی ناشی از آلرژنهای منتقله از هوا یا وجود همزمان آن با CAD
 کابرد در بيماران داراي اگزما در نواحي اکسپوز، صرفنظر از دارا بودن ساير فتودرماتوزها، به منظور اینکه آیا فتوآلرژي هم دارند یا نه؟

 استعمال مواد تست، معمولا ضد آفتابها، عوامل ضدالتهابي غير استروئيدي توپيکال و ... در دو سري براي 24 تا 48 ساعت در پوست سالم

 پس از 24 يا 48 ساعت به يک سري از محل تست با استفاده از لامپ فلورسنس PUVA ، طيف وسيع UVA (J/cm2 5-10 یا اگر MED-A کاهش یافته باشد ،50% MED-A) (هر کدام که کمتر باشد) تابانده ميشود و نتايج ، 48 ساعت و 72 يا 96 ساعت بعد از رادياسيون خوانده ميشود.

درماتيت تماسي فتوآلرژيک

 

 

 

درماتيت تماسي آلرژيک و فتوآلرژيک

درماتيت تماسي آلرژيک

 

 

 بررسی DNA excision repair یا RNA synthesis recovery در فیبروبلاستهای کشت شده بیمار پس از اکسپوژر به UVR برای تشخیص برخی ژنودرماتوزها